临床表现
临床表现:多形性腺瘤是大、小涎腺中占首位的良性肿瘤,根据国内外很多研究报道表明:多形性腺瘤占所有腮腺肿瘤的60%~70%;占所有颌下腺肿瘤的40%~60%,而舌下腺则极少见。患者年龄以30~50岁居多,20岁以下者少见。据美国陆军病理研究所资料,在4911例有详细年龄记载的病例中,10岁以下者仅占1%,20岁以下者仅占5.9%。女性稍多于男性。
多形性腺瘤临床呈现无痛、缓慢性生长肿块,绝大多数系无意中发现,因此很难确切断定肿瘤生长的起始期。若从发现日计算起,时间短者数日或数周,长者数年或数十年。现今以发现后3~5年,缓慢生长增大并经抗感染治疗无效为主诉就诊者居多。腮腺发生的多形性腺瘤多以耳垂为中心生长,肿瘤小者触诊表面光滑并具明显的活动度,稍大者(直径在3cm以上)可扪及表面不光滑的小结节;巨大者则可见肿瘤表面皮肤凹凸不平,呈明显的结节突起。面神经功能,即使瘤体巨大也不受影响。约10%腮腺多形性腺瘤发生于面神经深面,即通称的腮腺深叶组织,偶有
咽部异物感而就诊或系常规体检时发现软腭膨隆,进一步检查后才确认的。深叶肿瘤即使体积巨大也不影响开口。
小涎腺多形性腺瘤最常见的发生部位是一侧硬腭后部、软硬腭交界处。据解剖学研究此处是小涎腺最密集的部位,而在两侧前磨牙连线以前的硬腭黏膜下无腺组织。我院89例小涎腺多形性腺瘤中,腭部者74例,占83.1%;其次为颊及上唇部。Waldron等分析426例小涎腺肿瘤,发生于腭部者占54%;上唇占18%;颊黏膜下占11%。颊黏膜下和唇部者肿瘤一般在1~3cm直径,活动。但发生于腭部者无论其大小,触诊肿物较硬,活动性小甚至不活动。这是因为腺体位于黏膜下直接和骨膜相连的纤维组织间隔中,一旦腺体发生肿瘤则由于这些纤维组织的限制而使其动度受限。硬腭黏膜较厚且韧,也是不易扪及动度的因素。肿瘤表面黏膜完整,颜色正常。但若黏膜受压变薄则呈浅蓝色,触诊肿物较软。若适为肿瘤囊性变部分则可扪及波动感。
腮腺或颌下腺复发性多形性腺瘤表现为术区皮下1个或多个结节、串珠或呈葡萄状,小者如绿豆粒样,大者如黄豆或更大。单个或彼此分开的多发灶,肿块常可活动,但大多数因局部瘢痕的关系,动度甚微或随瘢痕组织一起整块组织活动。
鉴别诊断
鉴别诊断:多形性腺瘤在临床上需与以下疾病鉴别:
1.涎腺区的慢性淋巴结炎 耳前淋巴结或颌下淋巴结的慢性炎症也可表现为无痛性肿块,但常有感染来源,如面部、口腔或咽部的炎症。肿块常为多个,有时大时小的消长史,抗感染治疗常可奏效。
2.淋巴结结核 颌下及耳后淋巴结常见,逐渐增大,可有消长史,抗结核治疗后可缩小,肿块可为多个。极少伴有全身其他系统结核或结核病史,也无明确的特异性化验检查指标,故单个淋巴结肿大时极易误诊。细针吸取细胞学检查有助于诊断。
治疗
治疗:腮腺多形性腺瘤采取简单的剜出术,复发率高达20%~45%。本世纪40年代以后采取分离保存面神经的腮腺腺叶及肿瘤切除术,复发率在3%以下。因此这一术式已被认为是腮腺肿瘤切除的标准术式。
然而在英国有些作者认为采取解剖保存面神经的腮腺肿瘤及腺叶切除会带来一些并发症,如程度不等的面神经功能障碍、味觉性出汗综合征(frey syndrome)等不良后果,主张在剜出术后给予放射治疗。如Armitsted等报告76例原发性多形性腺瘤采用上述方法治疗经5年以上随诊仅1例复发;McEvedy报告73例仅2例复发;另有8例复发性多形性腺瘤经再次局部手术切除后放射治疗,随诊8~12年无复发。同样在英国也有很多医生反对这种作法。如Steven和Hobsley分析72例初诊的腮腺多形性腺瘤,采取保存面神经的腮腺切除术经1~15年随诊(平均4年)无1例复发,也无永久性的面神经麻痹,Frey综合征虽有发生,但很少引起患者注意,当向患者阐明发生原因后也无积极治疗要求。我们认为首次合理的术式是治愈的关键,反对简单的剜出术或在这种术式治疗后加用放射治疗。但有些情况,如肿瘤位于腮腺后下极、体积很小,可以在确认面神经分支情况下,将肿瘤及瘤周部分正常腺体组织一并切除。
腮腺多形性腺瘤在剜出术后复发常见,处置上也颇为棘手。原手术区瘢痕的多结节及其和面神经的密切关系使再次手术的术式颇具争议。有些主张将所有肿瘤结节、瘢痕组织及粘连的面神经全部切除;也有主张全部切除腮腺保存面神经,手术后辅以放射治疗。Piorkowski等的一篇关于复发性腮腺多形性腺瘤的治疗分析报道:共58例采用不同术式治疗后随诊5~25年(平均10年)。采取的术式有保存面神经的全腺叶或浅叶切除、全腺叶或浅叶切除及部分面神经分支切除、全腺叶及面神经切除、单纯切除肿瘤结节等。结论是没有某一术式优于另一术式,每一种都有术后复发,全组再复发率为14%。牺牲面神经、在正常组织内大块切除后行面神经移植的手术虽可达到根治性目的,但术后畸形和功能障碍往往为患者难以接受。按Piorkowski的观察,因绝对难以防止再复发,保守性的处治仍为不少学者所主张。Samson等对21例复发性腮腺多形性腺瘤采取次全腮腺切除保存面神经并行术后放射治疗,剂量平均为50.5Gy(50~67Gy)。17例肉眼所见切除干净而镜下见肿瘤残存,经2~11年随诊(平均5.9年)仅1例再复发。另4例肉眼所见即未切净,放疗后有3例复发。曾经提到放射治疗预防不恰当的术式所发挥的作用值得怀疑,特别是在有肿瘤残存的情况下有可能促使恶性变。在Stevens和Hobsley分析的28例复发性混合瘤中有4例恶性变就与术后放射治疗有关。
对复发性多形性腺瘤的处理不能一概而论,要根据不同具体情况来处置。例如以前对剜出术的单个复发性结节主张作局部切除而不作解剖面神经的腮腺切除术。理由是有可能将临床上尚未表现的微小瘤灶切破而造成新的种植。文献上提到复发性多形性腺瘤切除后再次复发,其间隔时间较首次复发缩短,原因是肉眼不可见的小瘤灶增殖表现出来了。早年曾遇1例行剜出术后单个复发病例,因认为首次手术非标准术式,于是采取解剖保存面神经的腮腺切除术以期根治;7年以后复查原术区又出现多个复发结节,不得不牺牲面神经全部大块切除(图1)。不主张复发性多形性腺瘤术后常规行放射治疗,只是对那些分离保存面神经可疑有瘤细胞残存或无再次手术机会者给予放射治疗。多次复发会不会造成恶性变?综观文献除给予过放射治疗者有极大的可能性外,一般是极其少见的。恶性变涉及病理组织的诊断,必须有明确的癌灶存在方可成立。
颌下腺多形性腺瘤的手术可采取颌下腺及肿瘤切除。无论在腮腺或颌下腺,防止肿瘤包膜破损和瘤组织外溢是最重要的原则。一旦发生,必然产生种植性复发。颌下腺复发性多形性腺瘤的处理原则如前述。
唇、颊部小涎腺多形性腺瘤可采取包膜外切除术。腭部者可自骨面掀起将其切除。小涎腺多形性腺瘤采取这种术式很少复发。